Профессор Тикканен заявил, что ему удалось разгадать тайну природы вампиром. ''В основе всех европейских мифов о вампирах и оборотнях, - считает профессор, - лежат реальные события''. По его мнению, в преданиях, обросших неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной, лежат судьбы людей, страдавших так называемой порфиновой болезнью в очень тяжелой форме.
При этом страшном генетическом заболевании в крови и тканях человеческого организма нарушается пигментный обмен. Во время болезни под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения начинается частичный распад гемоглобина.Во время болезни под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения начинается частичный распад гемоглобина. Одновременно его небелковая часть - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. по мере развития жуткого недуга кожа больного начинает приобретать коричневый оттенок, становиться все тоньше и при длительном пребывании на солнечном свете лопается и начинает гнить, издавая тошнотворный запах. В процессе болезни деформируются сухожилия, что приводит к самопроизвольному скручиванию конечностей и пальцев. В тяжелой форме заболевание сопровождается жесточайшими болями и изменениями в психике: пораженный порфиновой человек начинает есть сырое мясо, высасывая из него кровь, которое требуется больному организму для уменьшения болей и восстановления кровяного баланса. Огромную силу, которую предания приписывают вампирам, им придавали не сверхъестественные способности, а обыкновенное отчаянье. Обезумевшие от дикой боли зараженные зачастую набрасывались даже на людей и в кошмарной схватке им не было равных. Остановит их могли только вилы или хороший удар колом. Дневной свет усиливал их мучения, по этому на поиски пропитания они выходили в основном ночью, после еды боль отступала, они забивались в укромный угол (часто в заброшенные склепы) и отсыпались. Именно отсюда и пошли рассказы о том, что они днем спят в могилах, а ночью выходят на охоту.
Причина возникновения у человека порфиновой болезни до сих пор изучена недостаточно, но в большинстве случаев она возникает в результате инцеста, а иначе говоря, кровосмешения между близкими родственниками. Этим и объясняется столь широкое распространение заболевания в горных районах Трансильвании, населенных невежественными людьми со специфическим варварским жизненным укладом.
Даже в настоящее время это редчайшее заболевание, поражающее в среднем одного человека на сто тысяч, с трудом поддается лечению: химиотерапия и частые переливания крови не всем по карману, но все - таки болезнь излечима. Порфирия или порфириновая болезнь, — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочнокишечными и нервнопсихическими расстройствами.
• Эритропоэтическая порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации УФО повышенного отложения порфиринов в коже).
• Печёночная порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов в печени и проявляется главным образом острыми неврологическими нарушениями (приступы артериальной гипертензии, колики в животе, психозы и невропатии) без кожной фотосенсибилизации. Во время приступа в плазме и моче повышается концентрация предшественников порфирина — -аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.
• Смешанные варианты.
Факторы риска • Приём ГК, пероральных контрацептивов и некоторых других ЛС (например, барбитуратов и сульфаниламидов) • Злоупотребление алкоголем • Голодание • Инфекции • Генетическая предрасположенность (см. ниже).
Биосинтез гема. Различают 7 ферментов, участвующих в биосинтезе гема (первый и последние 3 расположены в митохондриях, остальные — в цитозоле).
• d-Аминолевулинат синтетаза (КФ 2.3.1.37) катализирует конденсацию глицина (активируемого пиридоксаль фосфатом и сукцинил-КоA) с образованием d-аминолевулината.
• d-Аминолевулинат дегидратаза (КФ 4.2.1.24) катализирует конденсацию 2 молекул d-аминолевулината с образованием порфобилиногена. 4 молекулы порфобилиногена образуют уропорфироген III в двух последовательных реакциях, катализируемых тетрапиррольной гидроксиметилбилан синтетазой (также известной как порфобилиноген дезаминаза или уропорфироген I синтетаза) и уропорфироген III синтетазой. Гидроксиметилбилан синтетаза катализирует замыкание 4 молекул порфобилиногена по типу «голова в хвост» путём последовательного дезаминирования с образованием тетрапиррольного гидроксиметилбилана. Уропорфироген III синтетаза катализирует перестройку и быструю циклизацию гидроксиметилбилана с образованием уропорфирогена III.
• Пятый фермент, уропорфироген декарбоксилаза (КФ 4.1.1.37, уропорфироген III декарбоксилаза), катализирует последовательное удаление 4 карбоксильных групп с ацетилированной стороны цепей уропорфирогена III с образованием копропорфириногена III. Это соединение в дальнейшем поступает в митохондрии, где копропорфириноген оксидаза (шестой фермент) катализирует декарбоксилирование 2 из 4 пропионильных групп с образованием 2 винильных групп протопорфириногена IX.
• Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет протопорфириноген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт реакции — порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапиррольных предшественников (порфириногенов) — восстановленных форм.
• В итоге двухвалентный ион железа инкорпорируется в протопорфирин IX с образованием гема (реакцию катализирует восьмой фермент, феррохелатаза [КФ 4.99.1.1], также известный как гем синтетаза).
Небелковая часть гемоглобина — гем — превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи — нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания
